Ахалазия пищевода

Определение

Ахалазия – это идиопатическая потеря нормальной нейронной структуры нижнего пищеводного сфинктера (НПС - LES).

Патогенез

Нижний пищеводный сфинктер (далее НПС) обычно находится в сокращенном состоянии, чтобы предотвратить заброс кислого желудочного содержимого в пищевод. При глотании НПС в норме расслабляется, чтобы позволить прохождение пищевого комка в желудок. Тормозные нейроны возбуждаются, блокируя импульсы, вызывающие сокращение. При ахалазии эти тормозные нейроны утрачены, вместе со способностью НПС к расслаблению.

Большинство случаев имеют неясную этиологию. Небольшое число вызвано:

болезнью Чагаса
карциномой желудка
местно-инфильтрирующими заболеваниями, например, лимфомой.

Клинические проявления

Прогрессирующая дисфагия одновременно жидкостей и твердой пищи.

Ахалазия не имеет связи с употреблением алкоголя или табакокурением. Это отличает ее от рака пищевода, который не только проявляется дисфагией твердой пищи, прогрессирующей до трудности проглатывания жидкостей, но и более распространен среди пожилых с давней историей употребления табака и алкоголя.

Диагностика

Рентгенограмма груди может показать воздух с уровнем жидкости в расширенном пищеводе. Обычная рентгенография все же недостаточна информативна.
Эзофагография с барием, выявляющая расширение пищевода, сужающегося в «птичий клюв» на дистальном конце.
Пищеводная манометрия является наиболее информативным тестом.

Лечение

Пневмобужирование: эффективно у 80 – 85 % пациентов.
Инъекции ботулотоксина в НПС: используются у пациентов, отказавшихся от бужирования или у которых оно не дало результатов. Основным лимитирующим фактором является то, что инъекции надо повторять каждые несколько месяцев. У 50 % рецидив произойдет через 6 – 9 месяцев и всем пациентам потребуется реинъекция через 2 года.
Хирургическая миотомия, если пневмобужирование и ботулотоксин оказываются неэффективными. Ее выполняют лапароскопически и у 20 % она приводит к осложнениям в виде рефлюкса.